Hemofilia


Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan. hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangkan hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). hemofilia A dan B tidak dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua. sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia, diikuti oleh nasse pada tahun 1820 yang pertamakali mereview hemofilia. Wright pertama kali mendemonstrasikan adanya bukti suatu defek pada proses pembekuan darah pada hemofilia tahun 1893, namun faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi sampai pada tahun 1937 ketika patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu mereka sebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).
Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. walaupun hubungan antara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) saat ini telah diketahui, namun hal ini tidak disadari saat itu. pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF pertama kali diterangkan. lalu penelitian berikutnya oleh nilsondan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan tadi.
Pada tahun 1952, penyakit kritcmaspertama kali dideskripsikan dan nama penyakit tersebut diambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh. penyakit ini sangat berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakit christmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkan masa pembekuan (clotting time/CT) karena itu hemofilia A dan B kemudian dibedakan.
Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapi hemofilia. pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. sejak saat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup penderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah
Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertamakali diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B dan hepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksi hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar terbaru tatalaksana hemofilia sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan risiko tertular virus.

RIWAYAT PENYAKIT.
Dalam anamnesa biasanya akan di dapatkan riwayat adanya salah seorang anggota keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal. Beratnya perdarahn bervariawsia akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Sering perdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi merupakan gejala yang paling sering dijumpai dari penderita hemofili ini.

KELAINAN FISIK
kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa hematom di kepala atau extrinitis. dan juga sering dijumpai hemartrasi. Tentu didaerah hematom akan ada perasaan nyeri. Jarang terjadi gangren. Perdarahan interstial akan menyebabk atrofi otot, pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkan neuritis perifer.


Mengenali gejala Hemofilia
Anak Anda sering mengalami perdarahan yang disertai nyeri, terutama di bagian sendi dan otot? Apakah sendi dan otot itu terlihat bengkak, nyeri bila disentuh dan digerakkan? Jika Anda menjawab ya atas pertanyaan-pertanyaan itu, maka Anda layak bersikap waspada. Jangan anggap remeh gejala-gejala pada anak Anda itu. Sebab, boleh jadi, ia menderita hemofilia.

Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. Protein ini disebut faktor pembekuan darah. Pada hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala terlihat pada saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.
Hemofilia diturunkan melalui kromoson X secara resesif. Karena itu, hemofilia umumnya diderita oleh anak laki-laki. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, geografi, maupun kondisi sosial ekonomi. Saat ini diperkirakan terdapat 350.000 penduduk dunia yang mengidap hemofilia. Di Indonesia, Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI) memperkirakan terdapat sekitar 200 ribu penderita. Namun, yang ada dalam catatan HMHI hanya 895 penderita. Hemofilia, menurut dr Djajadiman Gatot SpA (K), memiliki dua tipe, yakni tipe A dan B. Hemofilia A terjadi akibat kekurangan faktor antihemofilia atau faktor VIII. Sedangkan hemofilia B muncul karena kekurangan faktor IX.
Dari kedua jenis ini, hemofilia A lebih sering dijumpai ketimbang hemofilia B. Meskipun demikian, gejala klinik dari kedua jenis hemofilia ini sama. Penderita mengalami perdarahan yang sukar berhenti, lebam-lebam, nyeri sendi serta otot karena perdarahan.
Penyakit hemofilia, jelas dokter spesialis anak dari Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia dan Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (FKUI-RSCM) ini, diturunkan secara sex-linked recessive. Karena defeknya terdapat pada kromosan X, maka biasanya perempuan merupakan pembawa sifat (carrier), sedangkan laki-laki sebagai penderita.
Jadi bisa dikatakan, hemofilia merupakan penyakit turunan, dan bukan penyakit menular. Seseorang bisa mengidap hemofilia karena mewarisi gen hemofilia dari orang tuanya. Bisa saja seseorang mengidap hemofilia bukan karena faktor keturunan, tapi karena terjadi kerusakan, perubahan, atau mutasi pada gen yang mengatur produksi faktor pembekuan darah. Ini terjadi pada sekitar 30 persen penderita.

Pengobatan
Pada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang. Namun, langkah pertama yang harus diambil apabila mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan RICE (Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi perdarahan untuk menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum pengobatan definitif dapat diberikan.
Karena penderita hemofilia mengalami defisiensi (kekurangan) faktor pembekuan darah, maka pengobatannya berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti. Penderita hemofilia A memerlukan tambahan faktor VIII, sedangkan penderita hemofilia B memerlukan tambahan faktor IX.
Saat ini, pemberian faktor VIII dan faktor IX untuk penderita hemofilia semakin praktis. Faktor VIII atau faktor IX telah dikemas dalam bentuk konsentrat sehingga mudah untuk disuntikkan dan menunjang home therapy (terapi mandiri). Perdarahan akan berhenti bila pemberian faktor VIII atau faktor IX mencapai kadar yang dibutuhkan. Masih terkait dengan pengobatan hemofilia, Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia memberikan beberapa saran, yaitu:
* Segera obati bila terjadi perdarahan.
Pada umumnya, penderita hemofilia dapat merasakan suatu sensasi (nyeri atau seperti urat ditarik) di lokasi yang akan mengalami perdarahan. Dalam keadaan ini, pengobatan dapat segera dilakukan, sehingga akan menghentikan perdarahan, mengurangi rasa sakit, dan mengurangi risiko terjadinya kerusakan sendi, otot, maupun organ lain. Makin cepat perdarahan diobati, makin sedikit faktor VIII atau faktor IX yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan.
* Bila ragu-ragu, segera obati.
Kadangkala pada penderita hemofilia terjadi gejala yang tidak jelas: perdarahan atau bukan? Bila ini terjadi, jangan ditunda-tunda, segera berikan faktor VIII dan faktor IX. Jangan ditunggu sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul, seperti rasa panas, bengkak, dan nyeri.
* Sampai saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia, namun dengan pengobatan yang memadai penderita dapat hidup sehat. Tanpa pengobatan yang memadai, penderita hemofilia — terutama hemofilia berat — berisiko besar mengalami kecacatan. Penderita bisa mengalami kemuduran fisik dan kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari, seperti berjalan atau bahkan meninggal dalam usia sangat muda.
Note: Produk Tianshi yang bisa dikonsumsi bagi penderita hemofiliauntuk stamina dan Insya Allah bisa sehat normal. Tuhan menciptakan selalu berpasang-pasangan, jadi segala penyakit pasti ada obatnya. Tianshi menawarkan solusi bagi:
1. Kalsium 1 (minggu 1, 1/3 saset, minggu 2, 1/2, minggu 3 dst 1×1 saset)
2. Vitality Dewasa 3×1, anak-anak dibawah 10 th 2×1
(rekomendasi dokter tiens yg berpengalaman) SELAMAT MENCOBA

1 komentar:

Unknown

macam mana rumus membendung ejakulasi dini?

kamu mampu mengahdiri dokter guna berkonsultasi. Dokter bakal merekomendasikan sesi penyuluhan yg menyeret-nyeret psikoterapi. demikian lagi dgn formula berkomunikasi dgn pasangan menyangkut disfungsi seksual. terkecuali pengarahan, pengobatan yang lain serta dapat menyeret-nyeret alat tabiat, anestesi topikal yg( diberikan serta-merta buat kulit), dan sekian banyak remedi. Berikut ini sekian banyak penjelasannya:

1. proses perilaku
Seperti yg telah dijelaskan di atas, ejakulasi dini mampu berjalan dikarenakan kamu merasa terpojok. daya upaya perilaku sanggup dibilang tak runyam, kamu bisa jadi dapat direkomendasikan guna masturbasi seputar tunggal, atau dua jam sebelum lakukan senggama. tabiat ini ditujukan buat membimbing ejakulasi dini selagi kamu bersambung seksual. rahasia yang lain yg sepertinya direkomendasikan yaitu menghindari senggama selagi sekian banyak kala buat konsentrasi buat kategori permainan/rangsangan seksual saja, maka tekanan yg menyulut pendapat dekat pikiran kamu bisa dihilangkan.


2. Latihan basic panggul
tak cuma wanita yg mampu melaksanakan senam Kegel, cowok pula mampu melakukannya. Senam Kegel mematok otot-otot basic panggul. Ejakulasi dini mampu disebabkan bersama lemahnya otot basic panggul maka kemampuan pada mengganjal ejakulasi tengah 5 memindahkan. Latihan basic panggul dgn senam Kegel sanggup membenarkan otot-otot ini.

trick melaksanakan senam Kegel:

- dapatkan otot yg sah. Caranya kamu dapat cobalah aktivitas mengganjal ajaran kencing, atau kencangkan otot disaat kamu mengganjal buang udara. apabila kamu telah meraih otot yg sahih, kamu dapat lakukan kegiatan ini kapan saja. Pastikan perihal ini tak menciptakan kamu jadi mengganjal urin, atau menyangga buang cuaca, lantaran dampaknya tak apik terhadap kesegaran. melakukan kegiatan tertera kala tak mau buang air mungil atau buang angin.
- sejak mulai laksanakan usaha latihan. kamu mampu mengganjal otot basic panggul sewaktu tiga detik, dulu lemaskan buat tiga detik seterusnya. waktu kamu merasakan otot panggul telah sejak mulai menguat, kamu dapat melakukannya sambil bersila, berdiri, atau berjalan
- Latih konsentrasi kamu. siap sedia terhadap tak latihan melenturkan otot perut, paha, atau pantat. konsentrasi saja terhadap mengencangkan otot panggul. selagi latihan, sebaiknya kamu bernapas leluasa saja, tak butuh menyangga napas Anda
- Ulangi latihan ini. supaya akhirnya maksimal laksanakan tiga kali pada sehari. kalau, kamu telah bisa melakukannya sekian banyak kali, targetkan 10 kali klise dekat sehari

Kulup | Kulup panjang

Ejakulasi dini | Sunat dewasa tak perlu malu

Chat | Klini chat

Posting Komentar

Return top